Anafilassi

L'anafilassi è una reazione di ipersensibilità sistemica, a rapida insorgenza, potenzialmente fatale. La diagnosi è clinica e il trattamento di prima linea è l'adrenalina intramuscolare, da somministrare senza attendere altri farmaci.

L'anafilassi è altamente probabile quando è soddisfatto uno dei seguenti criteri (WAO 2020).

1. Esordio acuto (minuti-ore) con interessamento di cute o mucose (orticaria, prurito, flushing, angioedema di labbra, lingua o ugola) associato ad almeno uno tra compromissione respiratoria, ipotensione o segni di ipoperfusione, sintomi gastrointestinali severi.
2. Esordio acuto di ipotensione, broncospasmo o interessamento laringeo dopo esposizione a un allergene noto o altamente probabile per quel paziente, anche in assenza di segni cutanei.

I segni cutanei mancano nel 10-20% dei casi. Vomito ripetuto e dolore addominale dopo un alimento, associati a orticaria o broncospasmo, vanno trattati come anafilassi.

Trigger e cofattori

• Trigger in età pediatrica: alimenti (più frequenti), farmaci, veleno di imenotteri, lattice; una quota resta idiopatica.
• Cofattori che aumentano la gravità: asma non controllato, esercizio fisico, infezione intercorrente, assunzione di FANS, adolescenza.

Diagnosi differenziale

• Asma acuto grave senza interessamento di altri apparati.
• Reazione vasovagale: pallore, sudorazione, bradicardia, senza orticaria né broncospasmo.
• Orticaria o angioedema isolati, senza compromissione respiratoria o circolatoria.
• Corpo estraneo nelle vie aeree, laringospasmo.
• Shock settico; reazioni non IgE-mediate da farmaci (sindrome dell'uomo rosso da vancomicina).

1. Rimuovere il trigger se possibile (sospendere l'infusione del farmaco), senza ritardare l'adrenalina.
2. Adrenalina IM 0,01 mg/kg della soluzione 1 mg/mL (1:1000), massimo 0,5 mg, nel terzo medio della faccia anterolaterale della coscia.
3. Chiamare aiuto e valutare con approccio ABCDE.
4. Posizione supina con arti inferiori sollevati se ipoteso; semiseduto se distress respiratorio; non far alzare il bambino in piedi.
5. Ossigeno ad alto flusso (10-15 L/min con maschera reservoir).
6. Accesso venoso o intraosseo.
7. Ripetere l'adrenalina IM ogni 5 minuti se non vi è miglioramento.

L'adrenalina per via sottocutanea non è indicata: l'assorbimento è più lento e imprevedibile. Non esistono controindicazioni assolute all'adrenalina in corso di anafilassi.

Instabilità circolatoria

• Cristalloidi EV o IO 10-20 mL/kg in bolo, ripetibili secondo risposta; l'adrenalina è meno efficace se il volume circolante non viene ripristinato.
• Se ipotensione persistente dopo due dosi di adrenalina IM e boli di fluidi: infusione EV di adrenalina 0,05-1 mcg/kg/min in ambiente intensivo.
• Paziente in terapia con beta-bloccanti e refrattario all'adrenalina: glucagone EV 20-30 mcg/kg (massimo 1 mg) in 5 minuti.

Broncospasmo

• Salbutamolo MDI con distanziatore, 1 puff ogni 2 kg (massimo 10 puff) ogni 20 minuti nella prima ora; in alternativa salbutamolo nebulizzato 2,5 mg (< 20 kg) o 5 mg (≥ 20 kg).
• Il broncospasmo che non risponde richiede una nuova dose di adrenalina IM.

Stridore da edema laringeo

• Adrenalina nebulizzata 1 mg/mL, 0,5 mL/kg (massimo 5 mL), in aggiunta e non in sostituzione dell'adrenalina IM.

Farmaci aggiuntivi

• Antistaminico H1, solo per i sintomi cutanei: cetirizina OS 2,5 mg (6-24 mesi), 5 mg (2-6 anni), 10 mg (oltre 6 anni); oppure clorfenamina EV 0,2 mg/kg (massimo 10 mg).
• Corticosteroide, dopo l'adrenalina e soprattutto se asma: metilprednisolone EV 1-2 mg/kg (massimo 40 mg) o prednisone OS 1 mg/kg (massimo 40 mg). Non previene in modo dimostrato la reazione bifasica.

La reazione bifasica si verifica in circa il 5% dei casi, di solito entro 12 ore, talvolta fino a 72 ore.

Ricoverare inoltre se l'accesso alle cure è difficoltoso, se la reazione è avvenuta di sera o se la famiglia non è in grado di gestire una recidiva.

• Prescrivere due autoiniettori di adrenalina (0,15 mg tra 7,5 e 20 kg; 0,3 mg oltre 20 kg) e verificare che i genitori sappiano usarli.
• Consegnare un piano d'azione scritto: riconoscimento, adrenalina subito, chiamata al 112.
• Indicare l'evitamento del trigger sospetto e, per gli alimenti, la lettura delle etichette.
• Inviare a valutazione allergologica; sospendere gli antistaminici almeno 7 giorni prima dei test cutanei.
• Il dosaggio della triptasi sierica (prelievo entro 2 ore dall'esordio e a distanza) supporta la diagnosi ma un valore normale non la esclude.

• Muraro A, et al. EAACI guidelines: Anaphylaxis (2021 update). Allergy. 2022;77:357-377.
• Cardona V, et al. World Allergy Organization Anaphylaxis Guidance 2020. World Allergy Organ J. 2020;13:100472.
• Resuscitation Council UK. Emergency treatment of anaphylaxis. 2021.
• The Royal Children's Hospital Melbourne. Clinical Practice Guideline: Anaphylaxis.