Piastrinopenia
Inquadramento della piastrinopenia in urgenza, grading del sanguinamento e trattamento della trombocitopenia immune (ITP).
In sintesi
Nel bambino in buone condizioni con piastrinopenia isolata e sanguinamento cutaneo la diagnosi più probabile è la trombocitopenia immune (ITP), che nella maggior parte dei casi si risolve spontaneamente. La decisione di trattare si basa sul tipo di sanguinamento, non sul solo numero di piastrine.
Primo inquadramento
- Confermare il dato: ripetere l'emocromo in provetta con citrato se si sospetta una pseudopiastrinopenia da EDTA (aggregati sullo striscio).
- Stabilire se la piastrinopenia è isolata: emocromo completo con formula e striscio periferico letto da un esperto.
- Valutare il sanguinamento e lo stato generale.
| Quadro | Diagnosi da considerare |
|---|---|
| Piastrinopenia isolata, bambino sano, esordio acuto dopo infezione virale | ITP |
| Citopenie multiple, blasti, organomegalia, dolori ossei | Leucemia acuta, aplasia midollare |
| Schistociti, anemia emolitica, danno renale | Sindrome emolitico-uremica, porpora trombotica trombocitopenica |
| Febbre, shock, alterazione della coagulazione | Sepsi, coagulazione intravascolare disseminata |
| Febbre persistente, splenomegalia, iperferritinemia | Linfoistiocitosi emofagocitica |
| Neonato | Piastrinopenia alloimmune o autoimmune materna, infezioni congenite |
| Farmaci recenti (eparina, antiepilettici, antibiotici) | Piastrinopenia da farmaci |
Esami nella sospetta ITP: emocromo, striscio, gruppo sanguigno e test di Coombs diretto (prima di eventuali immunoglobuline), PT, aPTT, fibrinogeno. Altri esami (funzione renale ed epatica, LDH, sierologie per HIV, HCV, Helicobacter, immunoglobuline) secondo il quadro. L'aspirato midollare non è necessario se il quadro è tipico.
Grading del sanguinamento (Buchanan e Adix)
| Grado | Descrizione | Condotta abituale |
|---|---|---|
| 0, nessuno | Nessun sanguinamento | Osservazione |
| 1, minore | Petecchie sparse (≤ 100) o ecchimosi ≤ 5 di diametro ≤ 3 cm, mucose integre | Osservazione |
| 2, lieve | Petecchie numerose o ecchimosi > 5 di diametro > 3 cm, mucose integre | Osservazione o terapia |
| 3, moderato | Sanguinamento mucoso evidente (epistassi, bolle emorragiche orali, menorragia) | Terapia |
| 4, grave | Sanguinamento mucoso che richiede intervento immediato o sospetta emorragia interna | Terapia urgente, ricovero |
| 5, pericolo di vita | Emorragia intracranica o sanguinamento con compromissione emodinamica | Terapia d'emergenza |
Trattamento della ITP
Nei sanguinamenti di grado 0-2 l'osservazione è appropriata indipendentemente dal numero di piastrine; considerare la terapia in caso di difficoltà al follow-up, attività a rischio o elevata ansia familiare.
| Farmaco | Dose | Effetto |
|---|---|---|
| Prednisone | 2-4 mg/kg/die (massimo 120 mg/die) per 4 giorni, oppure 1-2 mg/kg/die per 7 giorni poi scalare in 1 settimana | Risposta in 2-7 giorni |
| Immunoglobuline EV | 0,8-1 g/kg in dose singola, ripetibile | Risposta in 24-48 ore |
| Immunoglobuline anti-D | 50-75 mcg/kg (solo Rh positivi, Coombs negativo, emoglobina normale) | Rischio di emolisi |
Emorragia con pericolo di vita
- Immunoglobuline EV 1 g/kg più metilprednisolone 30 mg/kg/die (massimo 1 g) EV.
- Trasfusione di piastrine 10-20 mL/kg, ripetuta o in infusione continua.
- Acido tranexamico 15 mg/kg EV (massimo 1 g) ogni 8 ore.
- Consulenza neurochirurgica o chirurgica; valutare splenectomia d'urgenza nei casi estremi.
Le trasfusioni di piastrine non sono indicate nella ITP senza sanguinamento grave, perché le piastrine vengono rapidamente distrutte.
Ricovero
- Sanguinamento di grado 3 o superiore.
- Sospetto di diagnosi diversa dalla ITP.
- Necessità di terapia endovenosa o di osservazione stretta.
- Contesto familiare che non garantisce il follow-up.
Dimissione e follow-up
- Evitare sport di contatto, attività ad alto rischio di trauma e iniezioni intramuscolari finché le piastrine sono < 50.000/µL.
- Evitare acido acetilsalicilico, FANS e altri antiaggreganti; usare il paracetamolo per febbre e dolore.
- Tornare subito in caso di cefalea intensa, vomito, sonnolenza, trauma cranico, sangue nelle urine o nelle feci, epistassi prolungata.
- Controllo dell'emocromo entro 7 giorni e follow-up ematologico.
- Il 70-80% delle ITP di nuova diagnosi si risolve entro 12 mesi; si parla di ITP persistente tra 3 e 12 mesi e cronica oltre i 12 mesi.
Bibliografia
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- Buchanan GR, Adix L. Grading of hemorrhage in children with idiopathic thrombocytopenic purpura. J Pediatr. 2002;141:683-688.
- AIEOP. Linee guida per la gestione della trombocitopenia immune in età pediatrica.