Sindrome nefritica

La sindrome nefritica è l'esordio acuto di ematuria (spesso macroscopica, color coca-cola), ipertensione, edemi e oliguria, con proteinuria in genere non nefrosica. La causa più frequente in età pediatrica è la glomerulonefrite post-streptococcica, che di solito si risolve spontaneamente con la sola terapia di supporto.

• Infezioni faringee o cutanee nelle settimane precedenti, episodi pregressi di macroematuria, familiarità per nefropatie o sordità.
• Sintomi extrarenali: esantema, porpora, artralgie, dolore addominale, emottisi, diarrea ematica.
• Peso (confronto con il peso abituale), pressione arteriosa interpretata per età, sesso e altezza, diuresi, edemi (palpebrali, declivi, scrotali), segni di sovraccarico (crepitii, epatomegalia, turgore giugulare).
• Esame neurologico: cefalea, vomito, disturbi visivi o convulsioni suggeriscono encefalopatia ipertensiva.

Primo livello

• Esame urine con sedimento (emazie dismorfiche, cilindri eritrocitari), rapporto proteinuria/creatininuria su urine spot (normale < 0,2 mg/mg oltre 2 anni; nefrosica > 2 mg/mg).
• Emocromo, urea, creatinina con stima del filtrato (formula di Schwartz bedside: 0,413 × altezza in cm / creatinina in mg/dL), sodio, potassio, cloro, calcio, fosforo, albumina, emogasanalisi venosa.
• C3, C4, titolo antistreptolisinico e anti-DNasi B.
• Ecografia renale.

Secondo livello, se quadro atipico o grave

• ANA, anti-DNA, ANCA, anti-membrana basale glomerulare, immunoglobuline.
• Sierologie per HBV, HCV, HIV secondo il contesto.
• Biopsia renale, su indicazione del nefrologo.

Nella glomerulonefrite post-infettiva la terapia è di supporto.

1. Restrizione di sodio (< 2 g/die) e, se edemi o ipertensione, restrizione idrica alle perdite insensibili (400 mL/m²/die) più la diuresi.
2. Furosemide 1-2 mg/kg per dose EV o OS (massimo 6 mg/kg/die) se sovraccarico o ipertensione.
3. Antipertensivo se la pressione resta elevata dopo il controllo del sovraccarico: amlodipina 0,1-0,2 mg/kg/die in 1 dose (massimo 10 mg); nell'urgenza ipertensiva nifedipina a rilascio immediato 0,25 mg/kg o labetalolo EV in ambiente monitorato.
4. ACE-inibitori e sartani vanno evitati nella fase acuta con danno renale o iperkaliemia.
5. Antibiotico (amoxicillina per 10 giorni) solo se infezione streptococcica ancora in atto, per ridurre il contagio; non modifica il decorso della nefrite.
6. Correggere iperkaliemia e acidosi; dialisi se sovraccarico refrattario, iperkaliemia o uremia non controllabili.

Ricoverare se:

• ipertensione moderata-grave o sintomatica;
• oliguria marcata, sovraccarico idrico, edema polmonare;
• creatinina in aumento, iperkaliemia, acidosi;
• sintomi sistemici o sospetto di glomerulonefrite rapidamente progressiva.

Consulenza nefrologica urgente se filtrato ridotto o in calo, proteinuria nefrosica, ipocomplementemia con quadro atipico, sospetta vasculite o lupus. Con pressione normale, diuresi conservata e funzione renale normale la gestione può essere ambulatoriale con controlli ravvicinati.

• Pressione arteriosa ed esame urine settimanali all'inizio, poi mensili.
• C3 a 8 settimane: deve essersi normalizzato; la persistenza dell'ipocomplementemia richiede rivalutazione per glomerulopatia C3 o nefrite lupica.
• La macroematuria scompare in 1-3 settimane, la microematuria può persistere fino a 1-2 anni; la proteinuria persistente oltre 6 mesi va approfondita.

• KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100:S1-S276.
• Kidney Disease: Improving Global Outcomes. Clinical practice guideline for acute kidney injury. 2012.
• Flynn JT, et al. Clinical practice guideline for screening and management of high blood pressure in children and adolescents. Pediatrics. 2017;140:e20171904.
• VanDeVoorde RG. Acute poststreptococcal glomerulonephritis: the most common acute glomerulonephritis. Pediatr Rev. 2015;36:3-12.