Malattia reumatica / Reumatismo articolare acuto
Diagnosi secondo i criteri di Jones rivisti (AHA 2015), esami, eradicazione dello streptococco, terapia antinfiammatoria e profilassi secondaria della malattia reumatica.
In sintesi
La malattia reumatica è una complicanza non suppurativa della faringite da streptococco beta-emolitico di gruppo A, che compare 2-4 settimane dopo l'infezione, più spesso tra 5 e 15 anni. La diagnosi si basa sui criteri di Jones rivisti nel 2015 e sulla prova di una recente infezione streptococcica. La cardite è la manifestazione che condiziona la prognosi e può essere solo ecocardiografica.
Criteri di Jones (AHA 2015)
L'Italia è considerata una popolazione a basso rischio.
| Criteri | Popolazione a basso rischio | Popolazione a rischio moderato-alto |
|---|---|---|
| Maggiori | Cardite clinica o subclinica; poliartrite; corea; eritema marginato; noduli sottocutanei | Come basso rischio, ma anche monoartrite o poliartralgia |
| Minori | Poliartralgia; febbre ≥ 38,5 °C; VES ≥ 60 mm/h o PCR ≥ 3 mg/dL; PR allungato per età (se la cardite non è criterio maggiore) | Monoartralgia; febbre ≥ 38 °C; VES ≥ 30 mm/h; PR allungato |
Diagnosi di primo episodio: 2 criteri maggiori, oppure 1 maggiore e 2 minori, più evidenza di infezione streptococcica recente. Recidiva: anche 3 criteri minori. La corea isolata e la cardite indolente possono essere sufficienti da sole.
Evidenza di infezione streptococcica: coltura o test rapido positivi, oppure titolo antistreptolisinico e anti-DNasi B elevati o in aumento (il titolo antistreptolisinico raggiunge il picco a 3-5 settimane).
Manifestazioni
- Artrite: migrante, delle grandi articolazioni, molto dolorosa, rapidamente responsiva ai FANS (una scarsa risposta fa dubitare della diagnosi).
- Cardite: valvulite (insufficienza mitralica, aortica), pericardite, miocardite; soffio nuovo, tachicardia sproporzionata, scompenso.
- Corea di Sydenham: movimenti involontari, ipotonia, labilità emotiva; può comparire mesi dopo l'infezione.
- Eritema marginato e noduli sottocutanei: rari, associati alla cardite.
Esami
- VES, PCR, emocromo; titolo antistreptolisinico e anti-DNasi B; tampone faringeo.
- ECG (PR allungato, blocchi).
- Ecocardiogramma con doppler secondo i criteri della World Heart Federation.
- Radiografia del torace se scompenso.
- Diagnosi differenziale: artrite settica, artrite reattiva, artrite idiopatica giovanile sistemica, lupus, malattia di Lyme, leucemia, endocardite.
Terapia
- Eradicazione dello streptococco: penicillina G benzatina IM in dose singola (600.000 UI se < 27 kg, 1.200.000 UI se ≥ 27 kg) oppure amoxicillina 50 mg/kg/die per 10 giorni; anche se il tampone è negativo.
- Artrite: acido acetilsalicilico 50-60 mg/kg/die in 4 dosi (fino a 80-100 mg/kg/die), oppure naproxene 10-20 mg/kg/die in 2 dosi, per 2-4 settimane con riduzione graduale. Attendere la conferma diagnostica prima di iniziare se il quadro è dubbio.
- Cardite moderata-grave con scompenso: prednisone 1-2 mg/kg/die (massimo 60-80 mg) per 2-3 settimane, poi riduzione in 2-3 settimane; terapia dello scompenso (diuretici, ACE-inibitori), riposo; chirurgia valvolare nei casi refrattari.
- Corea: ambiente tranquillo; farmaci (acido valproico, carbamazepina o aloperidolo) solo se i movimenti sono invalidanti.
Profilassi secondaria
Prima scelta: penicillina G benzatina IM ogni 21-28 giorni (ogni 21 giorni nei pazienti ad alto rischio). In alternativa penicillina V 250 mg × 2/die OS; se allergia, eritromicina o azitromicina.
| Quadro | Durata |
|---|---|
| Senza cardite | 5 anni dall'ultimo episodio o fino a 21 anni, scegliendo il periodo più lungo |
| Cardite senza esiti valvolari | 10 anni o fino a 21 anni, scegliendo il più lungo |
| Cardite con valvulopatia persistente | 10 anni o fino a 40 anni, anche per tutta la vita nelle forme gravi |
Follow-up
- Ecocardiogramma a distanza per valutare l'evoluzione valvolare.
- Adesione rigorosa alla profilassi: le recidive peggiorano il danno valvolare.
- Igiene orale e controlli odontoiatrici; profilassi dell'endocardite solo nei casi previsti dalle linee guida.
Bibliografia
- Gewitz MH, et al. Revision of the Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the AHA. Circulation. 2015;131:1806-1818.
- Reményi B, et al. World Heart Federation criteria for echocardiographic diagnosis of rheumatic heart disease. Nat Rev Cardiol. 2012;9:297-309.
- RHDAustralia. The 2020 Australian guideline for prevention, diagnosis and management of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. 3rd ed. 2020.
- Gerber MA, et al. Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute streptococcal pharyngitis. Circulation. 2009;119:1541-1551.